疱疹样皮炎
疱疹样皮炎(DH)又称为Duhring-Brocq病
可能是在遗传体质的基础上 由于Y胶致敏而引起皮肤和小肠粘膜损害的一种自身免疫性疾病。是一种良性 
慢性复发性 对称性 多形性皮肤病 有严重的灼痛瘙痒和疱疹样水疱。90％以上DH患者有谷蛋白敏感性肠病。
临床上皮肤以发生红斑 丘疹 风团 水疱等多形性皮损为特征表现 还伴剧烈瘙痒的表皮下疱 以肢体伸侧为主 肠道的表现从空肠上皮内淋巴细胞浸润到小肠全部绒毛萎缩 但仅20％DH患者有肠病的症状。DH是一个与遗传密切相关的疾病 有DQA1*0501 和 DQB1*02等位基因组成的HLA II DQ2基因型。本病多见于中青年人群 最常见于北欧出生的人 在非洲人和亚洲人中少见。大多数患者对碘剂及Y胶 牛乳饮食过敏。 本病少见 病程较长 加剧及缓解交替发作 但预后良好 死亡较少 儿童发病至青春期后可自然缓解。
临床上常通过组织病理检查和免疫学检查来诊断 患者的表皮下水疱无棘层松解 水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞 真皮和表皮间多房性小水疱 可融合成单房性水疱 间接免疫荧光在40％～60％病人中有循环抗网状硬蛋白抗体 直接免疫荧光显示有颗粒状的IgA沉积于乳头顶部 这几点具有重要的临床诊断价值。治疗上常用氨苯砜和不含谷蛋白的饮食联合治疗。
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1.疱疹样皮炎的发病原因有哪些
2.疱疹样皮炎容易导致什么并发症
3.疱疹样皮炎有哪些典型症状
4.疱疹样皮炎应该如何预防
5.疱疹样皮炎需要做哪些化验检查
6.疱疹样皮炎病人的饮食宜忌
7.西医治疗疱疹样皮炎的常规方法
1.疱疹样皮炎的发病原因有哪些
疱疹样皮炎的
还不是很清楚 患者有较高的HLA-B8和HLA-DW3抗原频率 有证据表明 这些抗原基因与调节免疫反应的基因密切相关 并且有些参与了疱疹样皮炎发生 说明遗传基因在疱疹样皮炎的发病中起了重要作用。谷胶过敏在疱疹样皮炎中达60％～70％。食用含谷胶食物可使疱疹样皮炎及麸质过敏性肠病加重 部分患者经活检证实有空肠绒毛萎缩。食用含碘食物 也可使有些患者病情加重 是否IgA皮肤沉淀在大疱形成中起重要作用还不十分清楚 几乎所有的患者在正常皮肤和皮损边缘皮肤可见IgA和C3呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部 IgA可能激活补体 中性粒细胞发生趋化反应 并释放它们的酶导致组织损伤。总体而言 遗传因素 麸质过敏及自身免疫因素均可能在本病的发生中起到一定作用。
2.疱疹样皮炎容易导致什么并发症
疱疹样皮炎虽然起病比较缓慢 有显著的瘙痒和灼痛 剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状。由于本病可伴有瘙痒 且皮肤完整性被破坏 故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染 通常继发于体质低下 或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者 如并发细菌感染可有发热 皮肤肿胀 破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症 故应引起临床医生的注意。
3.疱疹样皮炎有哪些典型症状
疱疹样皮炎属于大疱性皮肤病 多发生于20～55岁 儿童患者一般发生在5岁以后。其性别差异世界各地报告不同 欧美报告男性患者是女性的两倍 日本报告女性患者多于男性。那么疱疹样皮炎的临床症状特点有哪些呢?
疱疹样皮炎皮损对称分布 好发于背部 臀部 四肢伸侧等外向部位。起病可快可慢。它的皮疹多种多样 可有红斑 丘疹 丘疱疹 风团 水疱 血疱 脓疱等 但一个病人常以一种皮疹为主。皮疹簇集成群 排列呈环状或地图状。皮疹中以红斑及水疱最常见 水疱大小不等 最大直径可达1～2cm 紧张饱满 有如珠串 周围绕以红晕。用手轻推 水疱不会在皮肤内移动。皮疹消退后常常留下褐色色素沉着 偶可有疤痕 皮肤萎缩以及增殖。
患者自觉皮损剧烈瘙痒 且是最早出现的症状 夜间加重。由于过度搔抓 常可导致出血 继发感染 湿疹样改变。有少数患者伴乏力倦怠 全身不适等症状。如果患者饮食过咸 或在精神紧张 过度疲劳时 皮损会加重。口服含有溴 碘的药物也会加重病情。
这种病病程较长 加重及缓解交替发作 预后良好 很少引起死亡。若是儿童发病 常在青春期时消失。本病有时会并发内脏恶性肿瘤 如肠癌 淋巴瘤 白血病 黑色素瘤 绒毛膜上皮癌等。因此患者应及时就医 全面检查 以免贻误病情。
4.疱疹样皮炎应该如何预防
疱疹样皮炎是一种自身免疫反应性疾病 且该病慢性易复发 所以患者做好自身的预防不仅有利于疾病的痊愈 还能避免并发症的产生 那么 疱疹样皮炎患者应该怎样预防呢?
1 患者要保持皮肤清洁 每天洗澡 炎热天气可以每天洗2—3次。衣着要适宜 不要出汗过多。
2 患者要保护皮肤不受损伤 衣服 和被褥要柔软。勤剪指甲 以免抓伤表皮。
3 患者要避免与皮肤感染病的人接触 要勤洗手。
4 患者治疗时不要过分紧张。患者皮肤上可能会出现大疱 血疱 甚至糜烂 但是请不要紧张 如果治疗得当10天左右即可痊愈 治愈后一般不会复发。
5 多休息 给以易消化的饮食和充足的水分。
6 预防继发细菌感染。不要摩擦患处 避免水疱破裂。可外用中草药 促使水疱干燥 结痂。
7 老年重症患者 尤其发生在头面部的带状疱疹 最好住院治疗 以防并发症的发生。
8 患“带状疱疹"提示患者身体免疫力处于低状态 应及时采取相应的措施。
9 某些患者在皮损完全消失后 仍遗留有神经痛 这时可采取针灸 理疗等缓解疼痛。
5.疱疹样皮炎需要做哪些化验检查
疱疹样皮炎具有多形性 伴有剧痒的一种慢性复发性大疱性皮肤病 不明。它的特点是反复发作 病程呈慢性经过 皮疹形态多样 对称分布 剧烈瘙痒 预后良好。多发生于22～55岁。常有无症状的谷胶过敏性肠病。疱疹样皮炎皮疹的确诊需要做哪些化验检查 下面专家介绍疱疹样皮炎的化验检查。
1 实验室检查
(1)血液中嗜酸性粒细胞升高 分类计数最高可达0.40。
(2)25％～50％碘化钾软膏做斑贴试验 多数患者24小时内局部出现红斑 水疱。
2 免疫学检查
(1)直接免疫荧光检查 皮损周围3mm内外观正常皮肤或淡红斑处 90％患者真皮乳头有颗粒状IgA和C3沉积。水疱处由于炎症的破坏常呈阴性结果。
(2)血清学研究 少数患者血清IgA升高 IgM减低 在谷胶敏感性肠病患者中90％常有IgA抗肌内膜抗体。36％患者有抗网状纤维抗体IgG和2/3患者有抗麦胶蛋白抗体。
(3)免疫遗传学 白细胞表面组织相容性抗原(HLA)测定 发现HLA-B8 HLA-DR3 HLA-DQw2阳性率分别为90％ 95％和100％ 比正常人30％ 23％和40％明显增高。
3 组织病理学检查
早期真皮乳头顶部毛细血管周围有较多中性及嗜酸性粒细胞浸润 形成以中性粒细胞为主的小脓肿 使该处胶原纤维发生溶解 使乳头顶部与表皮分离 形成多房性水疱。36小时后 由于渗出加重 融合成单房性表皮下大疱。真皮内血管周围有多数嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润 偶见血管炎改变。
6.疱疹样皮炎病人的饮食宜忌
一般皮肤病患者都需要注意饮食。疱疹样皮炎患者在饮食上更要特别注意 如果疱疹样皮炎患者饮食不当 会加重疾病恶化 给患者带来更多的痛苦 如果饮食得当 对药患者的康复保健及其有利。
1 减少食盐摄入 每日摄入食盐2-3 克 少用或不用味精(主要成分是谷氨酸钠)及加碱的食品(碱面即小苏打 成分为碳酸氢钠)。
2 不吃含碘高的食物(如海带 紫菜 鲜海鱼 海贝类 加碘食盐等)。
3 选用无麦胶的饮食, 如大米 淀粉 小米 豆类及其制品 禁用各类面粉制品。
4 少用粗纤维蔬菜及高脂肪食物。
疱疹样皮炎病人的禁忌食品：忌致敏食物 忌辛辣刺激食物 忌发湿 动血 动气食物。良姜急性单纯疱疹不宜多食 良姜多作肉食中的调料 良姜性温热 肉食品也可生热 急性单纯疱疹多食后会加重病情。
7.西医治疗疱疹样皮炎的常规方法
疱疹样皮炎是一种较为少见的慢性良性复发性大疱性皮肤病 不明 本病虽然起病比较缓慢 有显著的瘙痒和灼痛 剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状 严重病例可导致脓毒血症 故应需要积极治疗。
1 氨苯砜是首选 成人剂量50～150mg/d 有些患者隔天一次50mg足以控制症状 某些患者150～200mg/d才能控制病情。氨苯砜的疗效主要针对皮疹及瘙痒症状 但对肠内病损无效。防止氨苯砜的副作用是非常重要的 如高铁血红蛋白血症 贫血和溶血 特别是当病人有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷时可产生非常严重的溶血。若初起使用大剂量对于易感个体可出现严重溶血和心失代偿。成人平均维持剂量为100mg/d 适度的剂量下一周可出现一至两处新皮损 大剂量治疗会增加药物毒性而无益处。氨苯砜治疗需定期检查血常规及肝功能。第一个月应每周检查血细胞计数 之后的五个月每月复查一次 以后每半年复查一次。
2 若患者不能耐受氨苯砜 可选用磺胺吡啶 磺胺对某些病人有效。磺胺吡啶常用量为200毫克～500毫克 每日三次 并可逐渐加大剂量至2克 每日三次。可给予对氨苯砜 不能耐受或有心肺疾病的患者 长效磺胺如磺胺甲氧吡啶达嗪有较好疗效。病情控制后应逐渐减少到维持量。磺胺吡啶不会导致溶血性贫血 但可能导致粒细胞缺乏症。因此磺胺吡啶长期治疗患者亦应定期监测血常规及肝功能。
3 皮质激素：多辅以氨苯砜治疗 一般常用强的松40mg/日。
4 秋水仙碱0.5mg 3次/d 对部分患者可试用。当有继发感染时及时给予抗生素治疗。
5 无谷胶饮食 如小麦 大麦 燕麦和黑麦中的面筋 严格控制5个月到1年 才能减少或完全停止药物治疗。
6 避免使用含碘 溴剂及食含碘的食物 如紫菜 海带等海产品 这些食物常能使病情加重。
7 外用治疗一般用炉甘石洗剂以缓解局部的灼痒 抗组胺洗剂或凝胶 皮质类固醇霜剂等可选用。如有糜烂时可用1∶8000的高锰酸钾浸浴 再外搽10％紫草油 维氏油或龙胆紫等。